Zur Pathologie und Klinik der generalisierten Lymphangiomyomatose

Zusammenfassung Bei einer 26 Jahre alt gewordenen Frau wurde eine generalisierte Lymphangiomyomatose mit diffusem Lungenbefall festgestellt. Die Krankheit tritt ausschließlich bei Frauen während oder nach der Generationsphase auf. Chylöse Hohlraumergüsse, vor allem Chylothorax, Dyspnoe und chronische Progredienz kennzeichnen das klinische Bild. Es handelt sich um eine multitope, fokal beginnende Hamartie, die ihren Ausgang von der glatten Muskulatur der Lymphwege nimmt und sich wahrscheinlich in hormoneller Abhängigkeit entwickelt.