Favismus in Deutschland

Zusammenfassung Es wird erstmals über eine deutsche Familie mit Favismus berichtet. Bei 10 von 21 untersuchten Familienmitgliedern in drei Generationen fand sich ein erythrozytärer Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel. Bei zwei unserer Patienten (Mutter und Sohn) kam es 18 bis 28 Stunden nach Genuß von Saubohnen zu einer akuten intravasalen Hämolyse mit Hämoglobinurie, starker Heinz-Körper-Bildung in den Erythrozyten, erheblichem Abfall der Hämoglobinwerte, kurz anhaltendem hämolytischem Ikterus und konsekutiver Vermehrung der Retikulozyten. Am Anschluß an diese hämolytische Phase trat vom fünften Krankheitst…