Die supravalvuläre Aortenstenose mit Hypoplasie der Aorta

Zusammenfassung Es werden in Ergänzung zu den wenigen im Schrifttum bekannten Fällen zwei Patienten beschrieben, bei denen Veränderungen der aszendierenden Aorta bestanden. Einmal handelt es sich um ein Kind mit einer ausgeprägten supravalvulären Stenose der Aorta mit Hypoplasie der gesamten übrigen Aorta, beginnend im Anschluß an die Stenose. Beim anderen Patienten bestand eine Hypoplasie der Aorta und der abgehenden großen Gefäße im Kopf- und Halsbereich, wobei die Hypoplasie oberhalb der Klappen nach dem Abgang der Koronargefäße anfing und hämodynamisch als Stenose wirkte. Die klinische Diagnose dieser Fehler…