Pycnodysostosis im Röntgenbild*

Zusammenfassung Den bisher beschriebenen 37 Fällen von Pycnodysostosis fügen wir 3 eigene Beobachtungen an marokkanischen Patienten (2 Kinder und ein Erwachsener) hinzu. Das Gesamtbild typischer radiologischer Knochenveränderungen der Pycnodysostosis, die in die Gruppe der Konstitutionsosteosklerosen einzuordnen ist, wird angeführt. Die 4 prinzipiellen Veränderungen bestehen aus 1. der generalisierten Osteopetrose, 2. der Hypo- bis Aplasie der Endphalangen der Zehen und Finger, 3. der Hypoplasie des Unterkiefers mit Vergrößerung oder Verlust des Mandibularwinkels und 4. weit offenen Nähten und Fontanellen bei ve…