Das Polyspleniesyndrom
M. Zach, A. Beitzke, G. Gypser, W. Sager · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 1977 · Heft 05 · S. 454-460
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das Polyspleniesyndrom stellt ein sehr seltenes, komplexes Krankheitsbild dar, das durch eine Tendenz zur symmetrischen Ausbildung normal seitenunterschiedlicher Organanlagen geprägt wird. Da diese symmetrischen Organe eine linkstypische Morphologie zeigen, wird der Fehlbildungskomplex zum „Syndrom beidseitiger Linksseitigkeit“. Situsanomalien, Herz- und Gefäßmißbildungen sowie extrakardiale Deformitäten beherrschen das klinische Bild. Leitsymptom ist das Vorliegen multipler Milzen. Die Diagnose wird selten intra vitam gestellt. Die Kenntnis der für dieses Krankheitsbild typischen Fehlbildungsmus…