Hämodynamik bei kongenitaler pulmonaler Lymphangiektasie

Zusammenfassung Die respiratorische Insuffizienz ist das klinische Leitsymptom der zystischen pulmonalen Lymphangiektasie. Die Klärung der kardio-vaskulären Morphologie und Hämodynamik ist die Voraussetzung zur Klassifizierung und Therapie des Krankheitsbildes. Die Prognose ist infaust, wenn nachgewiesen werden kann, daß das Kleinkreislaufvolumen die Lunge nicht durchströmt, sondern im Kurzschluß über den persistierenden Ductus arteriosus den großen Kreislauf erreicht. Der histo-pathologische Befund sowie das Sektionsergebnis des kardio-vaskulären Systems klärt die Frage nach der Pathogenese dieser Erkrankung un…