Zur morphologischen Differentialdiagnose nekrotisierender Myopathien

Zusammenfassung Die Ursache des Creatinkinase-Anstiegs bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Nekrose von Muskelfasern oder von Faserabschnitten. Die typische Fasernekrose beginnt mit Defekten der Plasmamembran, durch die extrazelluläres Kalzium ins Sarkoplasma einströmt und eine lokale Kontraktur verursacht, die sich ausbreiten und zur Zerreissung anliegender Faserabschnitte führen kann. Bereits während der Abräumung des nekrotischen Materials durch Phagozyten prolifieren und fusionieren die Satellitenzellen und bilden unter Einbeziehung überlebender Faserabschnitte neue Muskelfasern. Diese sind oft abnorm ge…