Histiozytosis X (Langerhanszell-Granulomatose) der Vulva

Zusammenfassung Ein primärer und isolierter Befall der Vulva durch eine Histiozytosis X (Langerhanszell-Granulomatose) ist sehr selten. In den meisten der bisher berichteten wenigen Fälle ist der Befall der Vulva mit weiteren Organmanifestationen assoziiert. Wir berichten hier über den bisher weltweit zweiten Fall einer auf die Vulva begrenzten Histiozytosis X bei einer 36jährigen Patientin. Die Diagnose wurde durch den immunhistochemischen Nachweis von anti-S 100 Protein positiven Langerhans-Zellen gesichert. Durch eine lokale Strahlentherapie mit 10 Gy konnte eine vollständige Remission erzielt werden.