Epidermales Naevus-Syndrom (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom) und frühkindliche Kataraktentstehung

Zusammenfassung Die jetzt 14jährige Patientin wurde seit Geburt beobachtet (und bereits 1973 von Leyh und Loewel veröffentlicht). Die im 4. Lebensjahr aufgetretenen Linsentrübungen beiderseits sind im Zusammenhang mit einer intensiven Cortisontherapie zu betrachten. Histologisch zunächst Adenoma sebaceum, später Syringocystadenoma papilliferum. Das Bild wurde durch Abtragung und plastische Dekkung wuchernder Areale gemildert. Die visuelle Entwicklung: Zunächst Deviationen und umweltnegative Reflexe, jetzt Entwicklung einer Sehschärfe mit Starglas 0,25, Nystagmus latens und alternierendes Höhenschielen. Anfallsle…