Hämolytische Krise mit Leberversagen als Erstmanifestation eines Morbus Wilson
S. Degenhardt, G. Blomhard, H. Hefter, G. Kreuzpaintner, W. Lindemann, H. Lobeck, E. Schnaith, W. Stremmel, B. Grabensee · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1994 · Heft 42 · S. 1421-1426
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Eine 18jährige Frau erkrankte mit einer akuten hämolytischen Anämie, einem akuten transitorischen Nierenversagen und einem progressiven Leberversagen. Coeruloplasmin und Serum-Kupferkonzentration waren normal, ein Kayser-Fleischer-Ring und jede neurologische Symptomatik fehlten initial. Eine Leberbiopsie verbot sich wegen der Blutungsneigung. Die Diagnose eines Morbus Wilson konnte erst nach Überwindung des akuten Nierenversagens anhand der Kupferausscheidung im Urin (2890 µg/d, nach D-Penicillamin-Gabe 7330 µg/d) gestellt werden. Wegen des progredienten Leberversagens war eine Lebertransplantati…
