EMG und evozierte Potentiale bei der Adrenomyeloneuropathie

Zusammenfassung Bei einem 31jährigen Patienten mit endokrinologisch nachgewiesener Nebennierenrinden-Insuffizienz und diskreten klinischen Auffälligkeiten am zentralen und peripheren Nervensystem wurde aufgrund einer charakteristischen Erhöhung der Hexacosansäure im Plasma die Diagnose einer Adrenomyeloneuropathie gestellt. Motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeiten waren sowohl an den unteren als auch an den oberen Extremitäten deutlich verlangsamt. Entsprechend fanden sich bei der Untersuchung der somatosensibel evozierten Potentiale im peripheren Abschnitt deutliche Verlängerungen; dagegen lagen die…