Komplikationen im Verlauf eines Muckle-Wells-Syndroms

Zusammenfassung Eine 35jährige Patientin litt seit frühester Kindheit an wiederkehrenden urtikariellen Exanthemen, Fieberschüben, Arthralgien und einer pankochleären Innenohrschwerhörigkeit. Im Alter von 17 Jahren trat ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom auf, als dessen Ursache sich eine renale Amyloidose (Typ AA) erwies. Aufgrund der charakteristischen Symptomentrias (Nierenamyloidose, Innenohrschwerhörigkeit und rezidivierende Urtikaria) wurde ein Muckle-Wells-Syndrom diagnostiziert. Die rasch progrediente Niereninsuffizienz machte eine chronische Hämodialyse und zweimalige Nierentransplantation erfor…