Therapierefraktäre primäre intestinale Lymphangiektasie

Zusammenfassung Bei einem 20jährigen Patienten mit ausgeprägter körperlicher Schwäche wurden eine Hypoproteinämie und eine Lymphozytopenie (768/µl) festgestellt. Nach einem symptomfreien Intervall von 10 Jahren traten Ödeme, Aszites und abdominelle Schmerzen auf, die mit einer deutlichen Leistungsminderung einhergingen. Der Nachweis eines enteralen Eiweißverlusts (α1-Antitrypsin-Clearance etwa um das 30fache erhöht) bei einem Gesamteiweißgehalt im Serum von nur noch 3,7 g/dl sowie der histologische Befund von Lymphangiektasien in Dünn- und Dickdarm führten zur Diagnose einer primären intestinalen Lymphangiektasi…