Seltene familiäre Häufung solitärer Ösophagusleiomyome in Verbindung mit progressiver Nephropathie
K. K. Richter, M. Thiele, H. Mothes, J. Scheele · Viszeralchirurgie · 2002 · Heft 06 · S. 430-433
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Diffuse ösophageale Leiomyomatosen in Verbindung mit X-chromosomal vererbter progressiver Nephropathie (Alport-Syndrom) werden in der Literatur vereinzelt beschrieben. Dagegen stellen solitäre Ösophagusleiomyome in diesem Kontext eine Rarität dar. Wir berichten über das Auftreten von solitären Leiomyomen und progressiver Alport-Nephropathie bei 5 Mitgliedern einer Familie, wobei Leiomyome in 4 Generationen derselben Familie auftraten. Zwei Familienangehörige wurden in unserer Klinik operiert. Heredität und Therapiestrategien werden diskutiert.