Die Therapie der Epidermolysis bullosa dystrophica an der Hand
P. Siepe, C. Roessing, A. Safi · Handchirurgie · Mikrochirurgie · Plastische Chirurgie · 2002 · Heft 05 · S. 307-313
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Epidermolysis bullosa dystrophica (Typ Hallopeau-Siemens) ist eine seltene angeborene Erkrankung der Haut und der Schleimhäute, die sich schon bei geringster mechanischer Beanspruchung in Blasenbildung äußert. Die Läsionen heilen unter Narbenbildung mit Ausbildung von Kontrakturen. Dieser Prozess führt an der Hand aufgrund repetitiver Traumatisierung zu schwerwiegenden Deformierungen mit Beugekontrakturen der Finger, Adduktionskontraktur des Daumens und Pseudosyndaktylie. Die Hand ist in schweren Fällen (wie in den geschilderten) völlig geschlossen und von einem fausthandschuhartigen, epiderm…