Metabolismus des Skelett- und Herzmuskels bei Patienten mit myotoner Dystrophie Typ 1 versus Typ 2 (PROMM): Analyse mittels quantitativer MR-Spektroskopie

Ziel: Bei der Gruppe der neurogenen Myopathien gibt es nicht nur große Unterschiede bezüglich des Schweregrades der Erkrankung des Skelettmuskels, sondern auch bezüglich des Krankheitslokalisation. Wesentlicher für die allgemeine Prognose des Patienten ist aber die sehr unterschiedlich starke Ausprägung einer Begleitkardiomyopathie [1–3]. Keine der bislang für die Abklärung der Kardiomyopathien eingesetzten Methoden wie EKG, Echokardiographie oder MRT konnten jedoch diese Unterschiede befriedigend erklären [4]. Als zwei Endpunkte dieses Krankheitsspektrum kann man die Myotone Dystrophie, abgekürzt DM1 sowie die…