Langzeitprognose und Todesursachen von CADASIL: Eine retrospektive Untersuchung an 411 Patienten
C Opherk, J Herzog, R Luedtke, N Peters, M Dichgans · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Bis heute fehlen detaillierte Daten zur Langzeitprognose von CADASIL (Cerebrale Autosomal Dominante Arteriopathie mit Subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie). Ziel der vorliegenden Untersuchung war die Bestimmung 1) des Erstmanifestationsalters für die Merkmale ‘Erster Schlaganfall', ‘Behinderung' und ‘Tod', 2) des klinischen Status zum Zeitpunkt des Todes, und 3) der Todesursachen. Methoden: 411 Patienten (73 verstorben) mit gesicherter Diagnose (nachgewiesene Mutation im NOTCH3 Gen, pathologische Diagnose, oder obligater Genträger gemäß Stammbaumposition) und/oder deren Angehörige wurden…