Autosomal dominante striatale Degeneration – eine hereditäre Krankheit der Basalganglien
G Kuhlenbäumer, A Schirmacher, P Lüdemann, E de Vriendt, M Hund-Georgiadis, G Schuierer, G Hünermund, P Young, B Ringelstein, C Van Broeckhoven, V Timmerman, F Stögbauer · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Fragestellung und Methoden: Klinische, radiologische und genetische Untersuchung Familie mit einer bisher nicht beschriebenen Krankheit des extrapyramidalen motorischen Systems. Ergebnisse: Die autosomal dominante striatale Degeneration (ADSD) ist klinisch durch eine langsam progressive Dysarthrie und Bradykinese charakterisiert, die sich vor allem als Gangstörung manifestiert. Einige Patienten entwickeln einen leichten Rigor. Tremor ist kein Merkmal der ADSD. Klinisch gehört die Krankheit deswegen zur Gruppe der hypokinetisch-rigiden Erkrankungen, zu denen auch die Parkinson Krankheit zählt. Das Manifestationsa…
