Kutane Langerhanszell-Histiozytose bei Erwachsenen

Zusammenfassung Bei der Langerhanszell-Histiozytose (Synonyme: Histiozytose X, Abt-Letterer-Siwe-Syndrom, Morbus Hand-Schüller-Christian, eosinophiles Granulom) handelt es sich um eine Reihe von Erkrankungen, die durch eine neoplastische Proliferation von Langerhans-Zellen mit Organinfiltration charakterisiert sind. Die Ätiologie ist ungeklärt. Es handelt sich um eine Erkrankung klonalen Ursprungs ohne sichere Hinweise auf Malignität. Die jährliche Inzidenz liegt bei 0,4/100 000 Kindern unter 15 Jahren, bei Erwachsenen liegt das Durchschnittsalter für die Erstmanifestation bei 33 Jahren. Die definitive Diagnose…