Pulmonale kapilläre Hämangiomatose als Ursache eines pulmonalen Hypertonus – ein Fallbericht

Einleitung: Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene Erkrankung, die in der Regel bilateral auftritt und einen pulmonalen Hypertonus verursacht. Die Ätiologie ist ebenso unklar wie das biologische Verhalten, das einer niedrig-malignen nicht-metastasierenden vaskulären Neoplasie entspricht. Histomorphologisch findet sich eine Proliferation der pulmonalen Kapillaren in den Alveloarsepten und dem Lungeninterstitium. Die proliferierenden Kapillaren umgeben kleine pulmonale Blutgefäße und können diese invadieren. Im klinischen Verlauf einer PCH kommt es zu einer langsamen Progression mit Entwickl…