Hyper-IgE-Syndrom: Fallbericht einer jungen Erwachsenen mit typischem Krankheitsbild

Hintergrund: Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES, Hiob-Syndrom) ist ein seltener primärer Immundefekt, der durch die klinische Trias chronisches Ekzem mit erhöhtem Serum-IgE (>2000 IU/ml), rezidivierende Staphylokokkenabszesse der Haut und Pneumonien mit Pneumatozelenbildung charakterisiert ist. Mit der Erkrankung assoziiert sind verschiedene nicht-immunologische Symptome wie Skoliose, Überstreckbarkeit der Gelenke, erhöhte Knochenbrüchigkeit, Persistenz der Milchzähne und eine charakteristische Fazies. Bisher konnte kein spezifischer Immundefekt identifiziert werden, der sämtliche Symptome ätiologisch erklären kann. Da…