Bedeutung des Chemokinrezeptors CCR2 in Tiermodellen hereditärer Neuropathien
M Oberländer, S Fischer, R Martini, M Berghoff, M Müller · Aktuelle Neurologie · 2008 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hereditäre Polyneuropathien (Charcot-Marie-Tooth Erkrankungen) sind chronische Erkrankungen des peripheren Nervensystems deren Ursache häufig auf einem Gendefekt in den Myelinproteinen Pmp22 und P0 oder dem Tunnelprotein Cx32 beruht. P0-defiziente Mäuse sind ein etabliertes Tiermodell zur Untersuchung der Pathogenese einiger Formen erblicher Neuropathien. Heterozygote P0-Defizienz (P0+/-) führt zu Dekompaktierung und Degeneration von Myelin, homozygote P0-Defizienz (P0-/-) auch zu axonalem Verlust. Weiterhin zeigt sich eine erhöhte Anzahl an Immunzellen v.a. von Makrophagen, die durch die Chemokin- und Zytokinex…