Kognitive Defizite bei superfizieller Siderose des zentralen Nervensystems: Welche Rolle spielt das Zerebellum?

Hintergrund: Die superfizielle Siderose (SS) ist eine seltene, durch Einblutungen in den Subarachnoidalraum verursachte Erkrankung des zentralen Nervensystems. Ihre Diagnose basiert auf dem kernspintomographischen (MRT) Nachweis hypointenser Hämosiderinablagerungen auf der Oberfläche von Zerebellum und Hirnstamm in T2- und T2*- gewichteten Sequenzen, klinisch ist sie gekennzeichnet durch eine zerebelläre Ataxie, beidseitigen Hörverlust und Pyramidenbahnzeichen. Kognitive Defizite bis hin zu einer Demenz gelten als prototypisch, obwohl standardisierte neuropsychologische Untersuchungen bis heute weitgehend fehlen…