Azinäre Lungendysplasie als extrem seltene Form einer fetalen Lungenfehlentwicklung

Die pulmonale azinäre Dysplasie stellt eine extrem seltene Form der pulmonalen Hypoplasie dar. Als ursächlich wird eine fehlende Interaktion zwischen Zytokinen wie FGF und ihren Rezeptoren angenommen, so dass eine regelrechte Entwicklung und Aussprossung der Alveolen ausbleibt. Es resultiert eine Bindegewebsvermehrung bei histologisch weitgehendem Fehlen der bronchioli terminales. Makroskopisch zeigt sich eine ausgeprägte pulmonale Hypoplasie. Aktuell sind in der Literatur 6 Fälle dieser Malformation innerhalb der letzten 20 Jahre beschrieben. Alle Neugeborenen verstarben trotz intensiver Therapie spätestens am…