Die zentralvervöse Beteiligung der spinobulbären Muskelatrophie Typ Kennedy: ganzhirnbasierte multiparametrische MRT-Untersuchungen und neuropsychologische Befunde
AD Sperfeld, HP Müller, A Unrath, F Jüngling, I Uttner, H Schreiber, AC Ludolph, J Kassubek · Aktuelle Neurologie · 2009 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die X-chromosomale spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) ist eine Multisystemerkrankung, deren klinisches Vollbild durch eine spinobulbäre myatrophe Tetraparese, generalisierten Faszikulationen und Symptome der partiellen Androgeninsensitivität gekennzeichnet ist. Basierend auf klinischen, elektrophysiologischen und neuropathologischen Befunden gilt eine zentralnervöse Beteiligung der vormals als Vorderhornerkrankung eingeordneten Krankheit als gegeben. Um das zerebrale Vulnerabilitätsmuster dieser seltenen Erkrankung genauer zu erfassen, wurden 18 Patienten einer ganzhirnbasierten Morphometrie (voxel b…
