Morbus Erdheim-Chester – eine seltene Differenzialdiagnose einer chronischen Entzündung der Orbita
K Manousaridis, MP Schittkowski, R Kraak, RF Guthoff · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 2007 · Heft 11
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Die Erdheim-Chester-Krankheit ist eine seltene non-Langerhans-Zell Histiozytose. Histologisch imponiert eine xanthogranulomatöse Infiltration mit „lipidbeladenen“ Histiozyten oder Makrophagen umgeben von Fibrose. Befallen werden meist Menschen in der 6. Lebensjahrzent. Die häufigsten klinischen Symptome bestehen in Knochenschmerzen, Gewichtverlust, Exophthalmus (meistens beidseitig und schmerzlos), neurologischen Ausfällen und Dyspnoe. Darüber hinaus werden Diabetes insipidus, Hautxanthome, retroperitoneale Fibrose, Niereninfiltration und Herzbeteiligung beobachtet. Das spezifischste Röntgenzeichen…