Schwangerschaft bei Hämophilie B - Zwei Fallberichte
J. Gekas, L. Broermann, W. Heidenreich · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2007 · Heft 02 · S. 90-92
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Die Haemophilie B ist eine angeborene Gerinnungsstörung mit einer Aktivitätsminderung des Faktors IX. Der Vererbungsmodus ist X-chromosomal rezessiv. Normalerweise hat die Überträgerin der Hämophilie B eine normale Faktor-IX-Aktivität. In sehr seltenen Fällen kann die Faktor-IX-Aktivität auch bei einer Konduktorin erheblich vermindert sein („extreme Lyonisierung”). Sowohl für die Mutter als auch für das Kind, falls dieses die Koagulopathie geerbt hat, besteht eine massiv erhöhte Blutungsneigung mit dem Risiko erheblicher Komplikationen. PATIENTINNEN: Die Geburtsverläufe von zwei Kond…