Primäre ciliäre Dyskinesie und präkapilläre pulmonale Hypertonie
S Krug, H Seyfarth, H Pankau, H Wirtz · Pneumologie · 2007 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei welcher Mikrotubuli-Defekte zu einer Funktionseinschränkung der Cilien führen. Daraus resultiert eine Beeinträchtigung der mukociliären Clearance und der Spermienmotilität. Dies hat rezidivierende Bronchitiden, Sinusitiden, Otitiden und Infertilität zur Folge. Das Kartagener-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Situs inversus, Bronchiektasen und chronische Sinusitis bei ciliärer Motilitätsstörung. Die hier beschriebenen 2 Patientinnen mit bekannter primärer ciliärer Dyskinesie stellten sich aufgrund progredienter Bel…