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Primäre ciliäre Dyskinesie und präkapilläre pulmonale Hypertonie

S Krug, H Seyfarth, H Pankau, H Wirtz · Pneumologie · 2007 · Heft 03

Dokument
1045147
CareLit-ID
Jahr
2007
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
S Krug, H Seyfarth, H Pankau, H Wirtz
Ausgabe
Heft 03 / 2007
Seiten
–
Erschienen: 2007-03-27 00:00:00
ISSN
0934-8387

Zusammenfassung

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei welcher Mikrotubuli-Defekte zu einer Funktionseinschränkung der Cilien führen. Daraus resultiert eine Beeinträchtigung der mukociliären Clearance und der Spermienmotilität. Dies hat rezidivierende Bronchitiden, Sinusitiden, Otitiden und Infertilität zur Folge. Das Kartagener-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Situs inversus, Bronchiektasen und chronische Sinusitis bei ciliärer Motilitätsstörung. Die hier beschriebenen 2 Patientinnen mit bekannter primärer ciliärer Dyskinesie stellten sich aufgrund progredienter Bel…

Schlagworte

Pneumologie