Maligne periphere Nervenscheidentumore bei Neurofibromatose Typ 1 sind assoziiert mit erhöhter interner Tumorbelastung

Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) entwickeln multiple benigne Nervenscheidentumoren und weisen ein 10%iges Lebenszeitrisiko auf, einen malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) zu entwickeln. Wir untersuchten 14 NF1 Patienten mit MPNSTs und 66 NF1 Patienten, die kein MPNST aufwiesen. Alle Patienten wurden detailliert klinisch untersucht und erhielten eine Ganzkörperkernspintomographie (GKK). Es wurde geprüft, ob die interne Tumorbelastung zwischen NF1 Patienten mit und ohne MPNST differiert. Das Durchschnittsalter der NF1 Patienten mit MPNSTs betrug 29,5 Jahre. Alle NF1 Patienten mit MPNST die jün…