Ein desmoplastischer Klein-/Rundzelltumor der Pleura als seltene Ursache eines rasch fortschreitenden thorakalen Malignoms
J Benedikter, M Weinmüller, A Nerlich, H Popper, S Gallenberger · Pneumologie · 2010 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Der desmoplastische Klein-/Rundzelltumor wurde als pathologische Entität 1989 erstbeschrieben. Es handelt sich dabei um einen mesenchymalen Tumor, der typischerweise junge, meist männliche Erwachsene befällt u. meist peritonealen Ursprungs ist. Insgesamt sind nur wenige Hundert Fälle mit abdominellen Tumoren beschrieben, wobei nur einige Einzelfälle eines isoliert pleuralen Tumorgeschehens publiziert sind. Es handelt sich um ein aggressives Malignom mit schlechter Prognose. Therapeutisch wird ein multimodales Vorgehen mit Resektion, Chemotherapie u. Bestrahlung empfohlen. Fall: 3/2009 Erstvorstellung…