CareLit Fachartikel
Charakterisierung der Lungenmechanik und Entzündungsreaktion in heterozygoten ABCA3-Mäusen nach Haltung in Raumluft und nach 72h in Sauerstoffumgebung
S Herber-Jonat, M Huppmann, R Mittal, M Hammel, A Holzinger, AW Flemmer · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 06
Dokument
1047536
CareLit-ID
Jahr
2010
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Homozygote Defekte im ABCA3-Gen sind mit einer verminderten Surfactant-Funktion assoziiert und äußern sich im letalen Atemnotsyndrom (ANS) des Neugeborenen. Milde Mutationen sind mit chronisch-interstitiellen Lungenerkrankungen assoziiert, bestimmte ABCA3 Haplotypen mit ANS des Frühgeboren. Außerdem wird vermutet, dass Mutationen im ABCA3 Gen mit schweren Verlaufsformen des adulten ANS assoziiert sind. Fragestellung: Führt im Mausmodell eine heterozygot vorliegende Mutation (HZ) im ABCA3-Gen zu einer Veränderung a) der mechanischen Eigenschaften der Lunge und b) der Entzündungsparameter in der BAL i…
Schlagworte
Klinische Pädiatrie
