Erfolgreicher Langzeitverlauf nach Nierentransplantation bei atypischem HUS(aHUS) mit kombinierter MCP und Complement-Faktor I(CFI) Mutation

Hintergrund: Das Rezidivrisiko bei Kindern mit aHUS nach Nierentransplantation ist sehr hoch. Guidelines für ein mutation-assoziiertes Management zur Vermeidung von Rezidiven eines aHUS nach Nierentransplantation sind noch nicht etabliert. Die isolierte Nierentransplantation führt bei den meisten Formen eines aHUS zu Rezidiven mit konsekutivem Transplantatverlust. Patient: Ein 8 ½ jähriger Knabe mit aHUS basierend auf einer MCP und CFI Mutation (für beide heterozygot, Eltern gesunde Träger je einer Mutation) wurde 4 Jahre peritonealdialysiert und im Alter von 5 Jahren nierentransplantiert (Verstorbenenspende). I…