Mittelhirn-Hirnstamm–Diskonnektion bei Ponsagenesie als seltene Kombination mit einer VACTERL-Assoziation
TK Leu, O Rompel, M Fingerhut, S Karsten, H Schiffmann · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die VACTERL-Assoziation ist in der Literatur mit dem gleichzeitigem Auftreten cerebraler Missbildungen oder Hydrocephalus (VACTERL+H) beschrieben. Wir berichten über den außergewöhnlichen Fall einer VACTERL-Assoziation im Zusammenhang mit der extrem selten vorkommenden Mittelhirn-Hirnstamm-Diskonnektion. Entbindung eines reifen, neugeborenen Mädchens einer 23-jährigen Mutter (1G/1P) per sekundärer Sectio. Bereits im Kreissaal auffälliges Kind mit respiratorischer Insuffizienz, muskulärer Hypotonie sowie Verdacht auf Ösophagusatresie. Im weiteren Verlauf Diagnose einer Vogt-IIIb-Atresie mit unterer ösophagotrache…