Partielle kongenitale Perikardaplasie bei einem 15-jährigen Mädchen

Ein 15-jähriges Mädchen wurde aufgrund eines Herzgeräusches vorstellig. Eine Echokardiografie war bei extremer Linksverlagerung des Herzens mit ungewöhnlicher Herzachse nicht aussagekräftig. Eine kardiale MRT zeigte in den transversalen HASTE-Sequenzen eine deformiertes, extrem nach links verlagertes Herz. Der linke Ventrikel (LV) war vergrößert (LV-EDV 195ml bzw. 115ml/m2), die LV- Funktion war normal (EF 65%), ebenso die des rechten Ventrikels (RV) (EF 51%). Der RV war ebenfalls deformiert und vergrößert. An der posterioren Oberfläche des LV und linken Vorhofs war kein Perikard darstellbar (Abb.1). Um den RV f…