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Ehlers-Danlos-Sydrom und ausgeprägte pulmonale Hypertonie bei rezidivierenden Thrombembolien

U Franke, F Noack, I Bork, B Wollschläger, B Schmidt, D Stiller, H Ebelt · Pneumologie · 2012 · Heft 02

Dokument
1049283
CareLit-ID
Jahr
2012
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
U Franke, F Noack, I Bork, B Wollschläger, B Schmidt, D Stiller, H Ebelt
Ausgabe
Heft 02 / 2012
Seiten
–
Erschienen: 2012-02-23 00:00:00
ISSN
0934-8387
DOI
10.1055/s-0032-1302875

Zusammenfassung

Einleitung: Beim vaskulären Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms werden rezidivierende Thrombosen beschrieben. Auch ausgeprägte Lungengerüstveränderungen treten auf. Folgende Kasuistik unterstreicht die zum Teil ausgeprägte Klinik mit deutlicher Einschränkung der Prognose. Kasuistik: Zur stationären Aufnahme kam ein 32-jähriger Patient mit starker Dyspnoe bei bilateraler Pneumonie. Auffällig war ein ausgeprägt marfanoider Habitus mit Kontrakturen der Beine. Humangenetische Untersuchungen erbrachten den Befund eines Ehlers-Danlos-Syndroms Typ IV. Ein CT Thorax zeigte ausgeprägte Lungengerüstveränderungen und lenkte den…

Schlagworte

Pneumologie