Pädiatrische Patienten mit Marfan-Syndrom: Prävalenz der Duraektasie und ihre Korrelation mit den häufigsten kardiovaskulären Manifestationen
S Veldhoen, V Stark, GC Müller, T Derlin, T Bley, J Weil, Y von Kodolitsch, TS Mir · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2014 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zielsetzung: Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine genetische Erkrankung des Bindegewebes. Die Aortenwurzel-Dilatation ist ein Hauptkriterium der Gent-Nosologie. Die Duraektasie und der Mitralklappenprolaps (MVP) tragen zu einem systemischen Score der Nosologie bei. An einem rein pädiatrischen Patientenkollektiv wird die Prävalenz der Duraektasie ermittelt und auf Korrelationen zu kardiovaskulären Manifestationen hin untersucht. Material und Methodik: Von 119 pädiatrischen Patienten, die die lokale Marfan-Sprechstunde konsultierten, konnten wir 31 MFS-Betroffene einschließen, die eine MRT zum Ausschluss einer Duraek…