Unilaterale Agenesie/Atresie der Arteria pulmonalis bei Erwachsenen. Symptome – Diagnostik – Therapie einer seltenen Erkrankung

Einleitung: Die unilaterale Atresie/Agenesie der A. pulmonalis ohne begleitende kongenitale kardiale Anomalien (unilateral absence of pulmonary artery: UAPA) ist eine Rarität mit einer Prävalenz von 1:200000. UAPA ist sehr häufig mit anderen kardiovaskulären Anomalien (Fallot, septale Defekte) verbunden, so dass in der Regel die Fälle mit kardialen congenitalen Anomalien und UAPA in der ersten Lebensjahren diagnostiziert und behandelt werden. Die erwachsenen Patienten mit undiagnostizierter UAPA haben in der Regel einen benignen Verlauf. Die Diagnose wird sehr häufig als Zufall nach radiologischen Untersuchungen…