Pleuroparenchymale Fibroelastose in Assoziation mit Malignomen

Hintergrund: Die pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene, eigenständige, als idiopathische interstitielle Pneumonie klassifizierte Lungenerkrankung unklarer Ätiologie. Charakterisiert ist sie durch eine prädominant Oberlappen betonte pleurale und anliegend parenchymale Fibrose. In der Literatur wurden neben idiopathischen und familiären Fällen auch Manifestationen nach Stammzell- oder Lungentransplantationen beschrieben. Eine vor kurzem publizierte Fallserie beschreibt das Auftreten nach Exposition mit alkylierenden Substanzen. Die alleinige Assoziation einer PPFE mit Neoplasien ist jedoch unbek…