Fetales kardiales Rhabdomyom ohne assoziierte tuberöse Sklerose
M Schmidt-Fittschen, S Spahn, D Schranz, F Bahlmann · Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound · 2015 · Heft 07
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Primäre Herztumore des Feten sind selten, wobei die benignen Rhabdomyome (RM) mehr als 60% der pränatal entdeckten Tumore ausmachen. RM sind in 50 – 80% mit tuberöser Sklerose (TS) assoziiert, die erblich bedingt durch Disinhibition des mTOR Proteins verursacht wird. TS ist durch benigne Tumore in multiplen Organsystemen, mentale Retardierung und Epilepsie charakterisiert. RM können die myokardiale Funktion einschränken, wobei die Ausprägung mit Größe und Lokalisation des Tumors korreliert. Die chirurgische Entfernung sollte nur in Fällen hämodynamischer Instabilität erfolgen, da spontane Tumorregres…