Kongenitale porto-systemische Shunts – multimodale Behandlung von 7 Patienten

Einleitung: Bei kongenitalen porto-systemischen Shunts (KPSS) findet sich üblicherweise keine oder eine deutlich eingeschränkte portalvenöse Perfusion der Leber. Neben einer chronischen Hyperammonämie gehört die fokal nodulären Hyperplasie der Leber zu einer typischen Komplikation, die sich bei nahezu allen Patienten entwickelt. Aufgrund der Sorge vor der Entwicklung einer portalen Hypertension durch Shuntverschluss stellte die Lebertransplantation lange die Therapie der Wahl dar. Chirurgische und interventionelle Therapiemaßnahmen zeigten ermutigende Ergebnisse. Wir beschreiben Diagnostik, Theapie und den Verla…