Erweiterte Pleuropneumektomie bei einem 2-jährigen Mädchen mit Pleuropulmonalem Blastom

Zielsetzung: Das Pleuropulmonale Blastom ist ein äußerst seltener embryonaler Tumor der im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter auftritt. Meistens geht er von der Lunge aus und seltener von der Pleura parietalis. Histologisch lassen sich drei Typen (ein zystischer Typ, ein zystisch-solider Typ und ein solider Typ) unterscheiden. Es liegt fast immer eine Mutation im DICER1-Gen vor. Methode: In unserem Fall wurde ein 2-jähriges Mädchen katecholaminpfichtig mit Fieber, Tachypnoe und reduziertem Allgemeinzustand auf die Intensivstation aufgenommen. Im durchgeführten Röntgen-Thorax zeigte sich eine komplette Ver…