Peripartales Management einer Schwangeren mit Loeys Dietz Syndrom

Hintergrund: Dank der Fortschritte der Herzchirurgie erreichen heute immer mehr Frauen mit angeborenen Herzvitien das gebärfähige Alter. Durch die deutlich verbesserte körperliche Verfassung sind sie überdies in der Lage ihren Kinderwunsch zu realisieren. Das hier beschriebene Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Bindegewebserkrankung, die unter anderem mit kardiovaskulären Veränderungen (mit hohem Risiko einer Aortendissektion) einhergeht. Frauen mit LDS können Schwangerschaften erfolgreich austragen, allerdings wird die Konstellation als Hochrisikosituation eingestuft. In der…