CareLit Fachartikel

Morbus Wilson

N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2009 · Heft 04 · S. 211-214

Dokument
1058164
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Kinder- und Jugendmedizin
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 04 / 2009
Jahrgang 09
Seiten
211-214
Erschienen: 2009-04-01 00:00:00
ISSN
1617-0288
DOI
10.1055/s-0038-1629065

Zusammenfassung

Zusammenfassung Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung, die zu einer pathologischen Speicherung von Kupfer in der Leber, im Zentralnervensystem, in der Kornea und anderen Organen führt. Das betroffene Gen ATP7B kodiert für ein hepatisches Kupfertransportprotein mit zentraler Rolle im Kupferstoffwechsel des Menschen. Die klinischen Manifestationen sind Folgen der Kupfertoxizität. Bei Kindern tritt vor allem eine Leberschädigung unterschiedlichen Ausmaßes auf. Die Art der Lebererkrankung reicht von einer asymptomatischen Verlaufsform mit isolierter Transaminasenerhöhung bi…

Schlagworte

Kupfer Lebertoxizität M. Wilson Lebertransplantation ATP7B Copper liver toxicity Wilson disease liver transplantation Kinder- und Jugendmedizin