Komplementdefekte
N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2008 · Heft 03 · S. 179-184
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das Komplementsystem besteht aus einer Vielzahl von Einzelproteinen und wird als Teil des unspezifischen, angeborenen humoralen Immunsystems angesehen. Hauptaufgaben sind die Beteiligung an der Bakterienabwehr, der Elimination von Immunkomplexen und Entzündungsreaktionen. Genetische Defekte sind bei fast allen Komponenten beschrieben. Häufigster Defekt ist das hereditäre Angioödem (HAE), verursacht durch Fehlen oder Dysfunktion des C1-Inhibitors. Es muss differenzialdiagnostisch vom allergischen Quincke-Ödem abgegrenzt werden. Andere Defekte fallen durch Neigung zu schweren bakteriellen Infektion…