Das Kearns-Syndrom - eine Symptomkombination von chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie, Pigmentdegeneration der Retina und Reizleitungsstörungen des Herzens

Zusammenfassung Das Kearns-Syndrom, seltene Ursache einer chronisch progressiven Ophthalmoplegie, wurde bei drei Patienten im Alter zwischen 15 und 54 Jahren beobachtet. Bei dem Syndrom bestehen außer der chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie in allen Fällen Retinaveränderungen und Reizleitungsstörungen des Herzens, ferner Symptome, die auf eine Schädigung des Nervensystems hindeuten. Eine Hochtonschwerhörigkeit und Vestibularisstörungen sowie eine Liquoreiweißvermehrung finden sich häufig. Endokrine Störungen und Skelettanomalien können als begleitende Symptome vorkommen. Die Ursache des Syndroms ist…