Akute intermittierende ovulozyklische Porphyrie und ihre Behandlung

Zusammenfassung Es wird über drei weibliche Porphyrie-Kranke innerhalb einer Familie berichtet, deren Leiden zwischen dem 21. und 27. Lebensjahr begann und übereinstimmend das typische Bild einer akuten intermittierenden ovulozyklischen Porphyrie bot, gekennzeichnet durch prämenstruell einsetzende Exazerbationen. Die Annahme, daß das Anheben des Östrogen-Gestagen-Spiegels im Prämenstrum einen bedeutsamen Manifestationsfaktor beim erbbedingten Porphyrismus darstellt, stützt sich auf die Analyse des Verlaufes, auf die Erfahrung anderer Autoren über die Auslösung einer akuten intermittierenden Porphyrie oder den An…