Chronische septische Granulomatose bei zwei Brüdern

Zusammenfassung Bei zwei Brüdern im Alter von 4 und 6 Jahren wurde eine chronische septische Granulomatose beobachtet. Die Krankheit beruht auf einer Störung der Phagozytosefähigkeit der Leukozyten, verursacht durch einen Mangel an NADH-Oxidase und damit eine verminderte H2O2-Bildung während der Phagozytose. Katalase-positive Keime können nicht mehr abgetötet werden. Das klinische Krankheitsbild ist geprägt durch eine hochgradige Abwehrschwäche. Rezidivierende Bronchopneumonien, abszedierende Lymphadenitiden sowie Hepatosplenomegalien finden sich am häufigsten. Granulome, die abszedieren können, wurden bis jetzt…