Porphyria erythropoetica congenita Günther

Zusammenfassung Es werden zwei Fälle von kongenitaler erythropoetischer Porphyrie (Morbus Günther) bei einem 22jährigen Mann und einem fünfjährigen Jungen geschildert. Die Besonderheit der Fälle liegt darin, daß eine hämolytische Anämie nicht bestand, wohl aber ein leicht gesteigerter Blutumsatz. Im Sternalpunktat fanden sich massenhaft fluoreszierende Porphyroblasten und Porphyrozyten. Die ersten elektronenoptischen Befunde werden mitgeteilt. Im ersten Fall war die Lebensdauer der Erythrozyten auf etwa ein Drittel verkürzt. Die Lebensdauerkurve nach 51Cr zeigte in den ersten fünf Tagen einen steilen Abfall, spä…