Das „Scimitar-Syndrom“: Fehleinmündende rechte Lungenvene, Dextroversion des Herzens und Hypoplasie der Lunge

Zusammenfassung Wegen des charakteristischen Rontgenbefundes einer türkensäbelartigen Verschattung parallel zum rechten Herzrand wird eine komplexe Herz-, Lungen- und Gefaßmißbildung als „Scimitar-Syndrom“ von angelsächsischen Autoren bezeichnet. Leitsymptom ist die atypische Einmundung eines Teiles oder der ganzen rechten Lungenvene in die untere Hohlvene. Daneben besteht eine Hypoplasie der rechten Lunge und eine Dextroversio cordis, haaufig in Kombination mit einem Vorhofseptumdefekt. Die Diagnose laßt sich nicht selten schon durch die Lungenubersicht stellen und wird gesichert durch Herzkatheter und Angiokar…