Dysplasia spondyloepiphysaria tarda
B. Hammer, W. Teller · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 1972 · Heft 04 · S. 477-486
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Es werden zwei männliche Patienten im Alter von 50 und 44 Jahren mit einer Dysplasia spondyloepiphysaria tarda beschrieben. Klinisch besteht eine allmählich zunehmende Längenabnahme mit diffusen Gelenk- und Muskelschmerzen. Röntgenologisch stehen die Veränderungen der Wirbelsäule im Vordergrund. Die Untersuchung der sauren Glycosaminoglycane (AGAG) im Urin ergab eine Normalausscheidung bei dem älteren Patienten, beim zweiten bei normaler Gesamtausscheidung ein verändertes AGAG mit Vermehrung der niedrig sulfatierten Fraktionen und Verminderung der höher sulfatierten AGAG. Die bei einem Patienten…